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Intolérance héréditaire au fructose

L'intolérance héréditaire au fructose est une maladie génétique rare qui empêche la dégradation du fructose dans l'organisme. Apprenez-en plus sur les causes, les symptômes et comment un régime sans fructose peut contribuer à soulager les symptômes.

Qu'est-ce que le fructose?

Le fructose (sucre de fruit) fait partie du groupe des glucides et est un sucre simple, tout comme le glucose. Il se trouve principalement dans les fruits et certains légumes et constitue, avec le glucose, notre sucre de table (saccharose).

L'intolérance au fructose est un trouble de l'assimilation du fructose. On en distingue deux formes:

  • La malabsorption du fructose: le fructose ne peut être absorbé qu'insuffisamment dans l'intestin grêle. Il en résulte des ballonnements et des diarrhées.
  • L'intolérance héréditaire au fructose: cette forme est extrêmement rare et est attribuée à un défaut enzymatique congénital qui bloque la dégradation du fructose dans le foie. Le fructose s'accumule dans le foie et des lésions rénales et hépatiques peuvent survenir. L'intolérance héréditaire au fructose est détectée chez le bébé dès la première tétée de fruits et légumes. Le traitement consiste à éviter strictement le fructose.

Exemples d'aliments riches en fructose:

AlimentQuantité de fructose pour 100g d'aliment
Fruits (par exemple, pommes)7,3 g
Jus de fruits (par ex. jus de pommes)6,4 g
confitures de fruits~20 g
Fruits secs (par ex. pomme)28 g
Miel38 g
Produits de boulangerie (par ex. pain aux noix)1,2 g
Confiserie (par ex. Smarties)0,5 g
glace0,7 g
Muesli au chocolat1,5 g
Yaourt aux fruits, produits finis0,3 g
Intolérances

Bon à savoir

Éviter les fruits et certains légumes peut rapidement entraîner une carence en vitamines. Nous recommandons donc l'utilisation de compléments alimentaires qui assurent les besoins de base en substances vitales. Les personnes souffrant d'une intolérance congénitale au fructose peuvent atteindre une très bonne qualité de vie, à condition de suivre un régime sans fructose. Dans le cas contraire, des symptômes tels que l'hypoglycémie, les vomissements, la fatigue, les troubles neurologiques ou même les convulsions peuvent apparaître. Typiquement, les personnes concernées développent une aversion pour les fruits dès leur plus jeune âge.

Que signifie être intolérant au fructose?

L'intolérance héréditaire au fructose est due à un défaut génétique rare. Il provoque un déficit d'une enzyme nécessaire à la dégradation du fructose dans l'organisme, ce qui entraîne une perturbation du métabolisme des glucides.

On estime qu'entre 1 personne sur 20.000 et 60.000 dans le monde souffre d'intolérance héréditaire au fructose. Le fructose est un composant de la plupart des fruits et légumes, et fait également partie du saccharose (également appelé sucre de table ou sucre cristallisé), raison pour laquelle celui-ci ne peut pas non plus être métabolisé correctement. Même l'ingestion d'une quantité infime de fructose peut alors entraîner une baisse du taux de glycémie. Les signes possibles d'une intolérance héréditaire au fructose sont, entre autres, les suivants:

  • des vomissements
  • ballonnements
  • fatigue
  • brûlures d'estomac
  • crampes abdominales

Si cette maladie n'est pas diagnostiquée, elle entraîne des lésions rénales et hépatiques et peut avoir une évolution grave.

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